망막혈관들의 비정상적인 발달로 인해 망막의 혈관성 변화가 일어나는 질환을 의미한다.

망막 혈관은 자궁 속의 산소가 적은 환경에서 발달한다. 미숙아로 태어난 경우 산소 치료를 받게 되면, 갑작스런 산소 농도 증가로 망막 혈관에 이상이 생길 수 있다. 혈관이 자라지 않는 주변부 망막에서 성장 인자를 분비하여, 무혈관의 주변부 망막과 정상 망막 사이에 비정상적인 혈관과 섬유 조직이 성장하여 초자체에 출혈이 생기고, 망막 박리 등이 나타나 시력의 정상적인 발달이 어렵게 된다.

망막 박리가 진행되고, 수정체 후면에 섬유 조직의 증식이 나타나면 동공이 하얗게 되는 증상을 보인다. 동시에 사시가 나타나는 경우가 많다. 신생아가 자라면서 고도 근시, 녹내장, 열공성 망막 박리 등 미숙아 망막증의 후유증이 나타날 수도 있다.

치료는 레이저나 냉동 응고술로, 주변에 있는 혈관 없는 망막을 치료하는 것이다. 출생 체중이 1.5kg 이하인 경우, 임신 기간이 32주 이하인 경우, 출생 후에 산소 치료를 받은 환아의 경우를, 미숙아 망막증의 위험군으로 보고 출생 4~6주 후에 정밀 망막 검사를 시행하여 진단한다.
망막 검사 후 정도에 따라 1~5기로 나눈다. 1, 2기는 자연적으로 좋아지는 경우가 많다. 3기의 경우에는 일정 정도 이상 진행되었을 때, 치료하지 않으면 50%에서 시력 상실이 나타날 정도로 망막이 나빠지고, 치료하면 역치병에서 망막이 나빠지는 것을 50% 정도 막을 수 있다. 망막 박리(4, 5기)가 이루어지면 예후는 매우 나쁜 편이다.

명확히 입증된 것이 없으나, 미숙아에게 산소를 투여할 때 조심하고, 비타민 E의 투여, 스테로이드, 셀레늄을 예방적으로 투여하거나, 빛에 노출되지 않게 하는 것 등이 시도되고 있다.

[이럴 땐 의사에게]
미숙아 망막증은 주기적인 관찰이 중요하고, 그 치료 시기가 중요하다. 담당 의사가 병원에 오라는 시기에 잊지 말고 병원을 찾는다. 또한 후기 합병증이 나타날 수 있으므로 지속적인 안과 방문이 필요하다.

심장의 근육이 늘어나는 질병이다.

고혈압, 선천 판막 질환, 관상 동맥 질환, 동맥 질환, 심근막의 이상 없이 심근의 이상으로 발생하는 질환으로 원인을 모르는 경우와 2차적인 원인에 의한 경우로 나눌 수 있다. 임상 증상에 따라 확장형, 제한형, 비후형으로 나뉜다.

호흡 곤란, 가슴 통증, 심계 항진 등이 나타난다.

아직까지 뚜렷한 치료가 없다. 지속적인 약물 요법으로 증상적인 치료와 유지를 한다.

고혈압, 관상 동맥 질환 등 원인 질환을 예방하는 것이다.

망막이 망막 색소 상피층에서 분리되는 것을 말한다.

치밀하게 밀착된 유리체가 고도 근시나 노화 때문에 액화되고 빈 공간이 생겨 망막과 분리되는데, 이때 유리체가 망막을 잡아당겨 망막이 찢어지거나 구멍이 생긴다. 근시가 심한 사람, 망막 박리의 가족력이 있는 사람, 안구 내 눈 수술을 경험한 사람에게 잘 발생하며 눈에 심한 충격을 받았거나 안구 외상을 입었을 때 망막 박리가 일어나기 쉽다.

크게 두 가지 증상으로 나눌 수 있다. 먼저 뒤쪽 유리체 박리에 의한 전구 증상으로 비문증과 광시증이 있다.

비문증(날파리증)은 통증은 없으나 눈앞에 작은 점이나 여러 개의 점이 떠다니고 눈을 감으면 사라지는 증상이다.

광시증은 눈을 좌우로 움직일 때 번쩍이는 불빛이 보이는 것을 말한다. 갑자기 이와 같은 증상이 나타나면 안과 검진을 반드시 받아야 한다. 다음으로 망막 열공 주위로 망막 박리가 확대되면 커튼, 검은 구름, 그림자 등이 가리는 것처럼 시야 장애가 일어나고, 중심 시력을 담당하는 황반이 박리되면 시력 감퇴가 발생한다.

망막 박리는 수술이 불가피하며, 치료하지 않으면 실명할 확률이 매우 높기 때문에 환자 상태에 맞는 치료가 필요하다. 수술법은 환자 상태에 따라 레이저 치료, 공막 돌융술, 유리체 수술 등을 선택한다.

가벼운 비문증이라도 원인을 정확히 밝히는 것이 시력 장애를 예방하는 지름길이다. 또 고도 근시가 망막 박리를 유발할 수 있기 때문에 정기 검진이 최선의 예방법이다.

안구병증은 그레이브스병에 흔히 동반되어 나타나는 질환으로 안구 돌출 이외에도 안와 내 조직, 특히 외안근의 염증성 변화를 주 병변으로 하는 자가 면역 질환이다. 그레이브스병이 있는 경우 안구병증 발생은 약 25% 정도 나타난다.

안구병증에서 안구 돌출이 나타나는 직접적인 원인은 안와 내 외안근의 안구 후방 결체 조직의 크기가 커지기 때문이다. 발생 기전은 아직 잘 알려져 있지 않으며, 자가 면역 기능의 이상으로 인하여 나타나는 것으로 생각된다. 안구병증의 시작은 그레이브스병과 대체로 일치하나 그레이브스병에 대한 치료 방법인 항갑상선제 치료, 요오드 치료 또는 수술 등과는 연관성이 없는 것으로 알려져 있다.

안구병증의 증상은 다양하여 자각 증상이 없고 증후도 분명하지 않다. 커진 외안근이 관찰되는 경우부터 심한 안구 돌출로 인하여 시력 상실이 나타나는 사례까지 다양하다. 눈이 커지고, 안구가 앞으로 돌출하여 눈꺼풀이 붓고, 눈꺼풀이 처지며 결막에 충혈이 생긴다. 눈 안에 먼지나 모래가 들어간 것 같은 이물감을 느끼고 눈이 부시고 물체가 둘로 보이기도 하며, 드물게는 시력 손실이 나타난다. 안구 돌출 자체가 진행되면 눈이 완전히 감기지 않게 되며, 이 때문에 때로는 각막의 궤양이 나타날 수 있는데, 이로 인하여 시력의 저하나 상실을 초래할 수 있다.

안구 돌출증은 갑상선 기능 항진증과는 무관하게 자체의 경과를 가지며, 시간이 지나면 자연적으로 회복되는 경향이 있어 증상이 심하지 않으면 특별한 치료를 요하지 않는다. 치료 목표는 증상을 완화시키며, 안 근육의 부피를 줄이고 운동성을 개선시키며, 외모의 미관을 좋게 하여 주는 것이지만, 아직 확립된 치료법은 없다.
안구 뒤에 스테로이드를 국소적으로 주사하는 방법은 시신경병증이 동반된 경우에 어느 정도의 효과가 있다. 안와에 대한 방사선 조사는 안와 내 림프구의 작용을 크게 줄여서 자가 면역 반응을 감소시켜 안구병증의 증상을 완화시킬 수 있다. 만성적인 경과를 밟게 되면, 안구 돌출 자체로 인한 시신경의 장애와 각막의 손상 등을 방지하기 위한 안와 감압술과 외안근 이상으로 인한 복시를 치료하기 위한 수술을 시행하게 된다.

눈꺼풀이 부은 경우에는 베개를 높게 하여 자고, 심하면 이뇨제를 복용하면 도움이 된다. 잘 때 눈꺼풀이 감기지 않으면 각막을 보호하기 위해 눈가리개를 하고 자는 것이 좋다. 외출 시에는 선글라스를 쓰는 것이 유리하며, 인공 눈물을 점안하는 것도 도움이 된다.

당뇨의 가장 흔한 만성 합병증으로 외상 없이 사지를 절단하게 되는 주요한 원인이다. 이것은 하나의 질병이라기 보다는 여러 다른 해부학적 분포, 임상 경과와 가능한 기저 병적인 이유들 등으로 구성된 다양한 증후군이다. 모든 신경계를 침범하여 다발성 말초 신경병증, 단 신경병증, 신경근병증, 자율 신경병증 및 근 위축증 등을 일으킨다. 임상적으로는 동양 사람들에게서 많이 발생하는 합병증이고 말초 신경병증과 자율 신경병증이 가장 흔하게 나타난다.

아직까지 병인 자체가 완전히 규명되지 못했으나 혈관병증에 의해 산소의 공급이 어려워지면서 신경이 손상되었거나 고혈당에 의해 이차적으로 대사에 이상이 생겨 나타나는 신경 손상을 원인으로 말할 수 있다. 당뇨병성 신경병증 은 고혈당의 정도 및 당뇨병에 유발된 기간과 밀접한 관계가 있다. 그러나 당뇨병이 진단된 시기와 당뇨병이 걸린 기간이 일치하지 않을 수도 있고 당 신경병증, 신경근병증 등 일부 질환의 경우는 당뇨가 유발된 기간과 관계가 없다고 보고되기도 한다.

1. 말초 신경병증
성가실 만큼 핀이나 바늘로 찌르는 듯한 감각 이상이 있다. 이러한 증상은 대개 야간에 심하고 낮에 활동하는 동안은 다소 완화되는 경향이 있다. 신경병증이 좀 더 진행되면서 지각 과민 증상이 나타나고 이러한 환자는 외상과 족부 궤양이 발생할 위험이 높아진다. 일부 환자에서는 감각이상 증상도 없이 아주 심한 감각 장애가 합병될 수도 있다.

2. 자율 신경병증
자율 신경병증은 체내의 여러 장기와 관련되어 있어 소화기계의 경우는 식도 운동 장애, 위 운동의 저하, 당뇨병성 설사 및 변비 등이, 심혈관계의 경우는 기립성 저혈압이나 심박동의 이상 등이, 비뇨기계의 경우는 남성 음위, 방광 무력 및 잔뇨 증가 등이 그 증상으로 나타난다.

치료할 때 가장 중요한 것은 치료 전 엄격한 감별 진단을 시행하는 것이다. 당뇨병성 신경병증 의 증상은 비 특이적인 것으로 다른 원인에 의한 신경병증과 구별하기가 어렵고 동시에 생길 수도 있기 때문이다. 감별 진단 후 치료 방향은 증상 완화를 위한 보조 요법을 시행하거나 신경병증을 진행시키는 원인을 치료 하는 것이다. 병의 진행을 막기 위해서는 엄격한 혈당 관리가 가장 중요하다.

당뇨병성 신경병증 발생의 위험 인자를 가진 환자에 대한 예방 교육이 필요하다.

중증의 감각 신경 마비가 있는 사람에게서, 저절로 발생하는 뼈나 관절의 손상 등을 말한다. 샤르코 관절이라고도 불린다.

당뇨병, 매독, 척수 공동증, 말초 신경 손상, 나병 등 여러 가지 원인이 알려져 있다. 이 중 현재 가장 큰 원인은 당뇨병이다. 특히 발이나 발목을 주로 침범하는 신경병성 관절 병증은, 대부분 그 원인이 당뇨병이다.
신경병성 관절 병증의 발생 기전은 다음과 같은 두 가지 이론으로 설명된다. 두 가지 모두 어느 정도 신경병성 관절 병증의 발생에 관여하는 것으로 생각된다. 첫째는 기계적 이론으로서 반복적인 물리적 자극 때문에 발생한다는 설이며, 둘째는 혈관 이론으로서 혈류가 증가되어 골 흡수와 인대의 변화로 이러한 질환이 나타난다는 설이다.

심하게 붓고, 국소 부위에 열감이 느껴지면서 마치 감염된 것과 같은 증상이 나타난다. 그러나 전신적인 발열이나 통증 등이 없는 경우가 많다.

급성기 치료는 체중 부하를 피하기 위하여, 장기간 보조기나 석고 고정을 하여 안정될 때까지 기다리는 것이다. 그러나 변형이 심하여 보조기나 석고 고정으로 유지할 수 없는 경우에는 수술을 하여 관절을 고정한다.

가장 큰 원인인 당뇨병을 예방하고 관리한다.

안구의 망막에 미숙 망막 세포의 악성 전환으로 발생하는 종양이다. 어린이에게 가장 흔한 원발성 악성 안구 내 종양이며 전 연령에서는 두 번째로 흔한 안구 내 종양이다.

유전성 망막 모세포종 발생에는 두 가지의 독립적인 돌연변이가 일어나야 한다는 가설이 있다.

- 첫 번째 돌연변이는 접합 전 난자와 정자에서 일어나 모든 망막 세포에 돌연변이 된 인자가 있는 것이고, 두 번째 돌연변이는 접합 후 체세포에서 발생하는 것이다.
- 비유전성 망막 모세포종의 발생에는 동일한 망막 모세포에 두 번 또는 그 이상의 체세포 돌연변이가 일어나야 된다고 한다. 따라서 비유전성이든 유전성이든 두 번째의 돌연변이는 반드시 체세포에서 발생하는 데 비하여 첫 번째의 돌연변이는 망막 모세포종 유전자를 갖지 않는 부모의 정자나 난자에서 발생하거나 Rb 유전자를 갖고 있는 부모에서 내려오거나 또는 체세포에서 발생할 수 있다. Rb 유전자는 13번 염색체에 있으며, 2개의 염색체 중 1개 이상이 장완(염색체에서 긴 부분)에 아주 극미한 결손을 보이면 유전성 망막 모세포종이 발생할 수 있다.

망막 모세포종은 아기의 동공이 고양이 눈처럼 흰빛으로 반짝이는 것을 발견하고 병원을 찾아 진단되는 경우가 많다. 그 밖의 증상으로는 사시, 시력 감퇴, 사경, 안구 증대, 동공 산대 등이다.



자세한 증상은 다음과 같다.
- 백색 동공 반사 : 불빛을 비추면 동공이 하얗게 빛난다.
- 사시 : 눈은 사시를 하고 있으며 동공은 커진 상태이다.
- 이차 녹내장 : 안구 거대증을 동반하고 있다.
- 안와 염증 : 안와 봉와직염과 비슷하게 안구 주위에 염증 증상이 있다.
- 안구 돌출
- 이 종양은 망막 모세포의 악성 종양으로 망막의 어느 부위에서나 발생이 가능하다.
- 너무 빨리 자라 영양하는 혈관이 미처 따라가지 못하므로 조직 속에 괴사된 부위와 칼슘 침착이 있는 부위가 관찰되기도 한다. 전이는 피를 통해 이뤄지며 림프절, 골수, 긴 뼈, 간 등에 발생하나 폐에 나타나는 경우는 극히 드물다. 종양이 안와나 안면을 침범했을 때에는 림프절 전이도 된다.

일측성인 경우 안구 적출이 확실한 치료법이다. 그러나 방사선 치료로써 시력을 보존할 가능성이 없을 정도로 광범위한 망막의 침범이 있을 때 이러한 치료법을 적용하며, 시력 보존의 가능성이 있으면 방사선 치료를 한다. 광 응고술이나 한랭 치료를 방사선 치료 시 보조 수단으로 함께 쓰면 유용하다. 방사선 조사의 최신 기법은 상당히 진행된 경우가 아니면 90%에서 효과적인 치료가 되며, 어느 정도 진행된 경우라도 60%에서 치료가 가능하다.

종양에 따라 적절한 치료법을 분류해 보면 다음과 같다.
- 작은 크기의 종양 : 광 응고 치료 또는 경동공 열 치료 및 냉 응고 치료
- 중간 크기의 종양 : 광 응고 치료 또는 항암제 치료 및 방사선 치료
- 근 종양 : 항암제 치료, 안구 적출
- 안구 외 전이 : 방사선 치료
- 외부 전이 : 고용량 항암제 치료

신경 망막과 망막 색소 상피 세포에 색소가 축적되면서 망막이 손상되는 유전 질환을 말한다. 망막 색소병증이라고도 한다.

X-연관 형질 유전되고, 상염색체 열성으로, 우성 유전된다. 정상인 중에서 상당 부분이 잠재적 소인을 가지고 있어서 가족력 없이 돌발적으로 발병하는 경우도 많다.

시각 세포인 막대 세포가 파괴되면서 시야가 좁아져 작은 망원경으로 보는 듯하다. 야맹증이 나타나며, 근시, 유리체 혼탁, 원추 각막, 녹내장, 백내장 등이 나타날 수 있다.
시각 세포인 원뿔 세포가 파괴되면 중심 시야도 볼 수 없어 실명에 이른다.
질환의 진행 단계에서, 임상적으로는 안저에 골소체 모양의 색소반이 관찰된다.

망막 촬영, 망막 전위도 검사, 시력 검사, 굴절률 검사, 검안경 검사, 과거력 청취 등을 통하여 진단하지만, 완치법은 없다. 비타민이나 항산화제를 투여하여 치료한다. 선글라스나 교정 안경을 착용하면 치료에 도움이 된다.

고혈압으로 인하여 나타나는 전신적인 혈관의 경화성 변화의 한 가지이다.

2차 고혈압에 의하여 망막증이 발생한다. 작은 동맥의 근육 섬유가 두터워지고 내막에 섬유 조직이 증식하는 등 경화성 변화가 몸 전체에 나타난다. 이를 눈의 망막 혈관에서 직접 관찰할 수 있으며, 혈압 상승이 지속되면 혈관 근육과 내피 세포가 손상되고 혈액 성분이 누출된다.

대부분 증상이 없으며 정도에 따라 시력이 떨어질 수도 있다.

내과적인 고혈압 치료가 필요하다. 유리체 출혈이 있을 경우 안과 검사 등을 통하여 확인한 후 출혈이 흡수될 때까지 기다린다. 또는 동반 망막 질환이 있을 경우 출혈 후 유리체 혼탁으로 시력 저하가 있을 때 수술이 필요하다.

내과 검진을 통하여 고혈압의 원인에 따른 고혈압 치료가 필요하고, 정밀 안저 검사를 1년에 1~2회 정도 시행한다. 시력이 급격히 저하되거나 심한 두통이 있을 수 있는데, 이때 빨리 진료를 받아야 한다.

망막의 열공(구멍) 때문에 망막이 박리되는 질환이다.

망막 박리의 전 단계로 뒤 유리체 박리가 일어난다. 유리체는 어릴 때는 망막의 안쪽 면을 꽉 채우고 있으나, 나이가 들면 액화되고 수축이 일어나 유리체의 뒷면이 망막에서 떨어져 나오며 유리체의 뒷면과 망막 사이에 맑은 액체가 찬다. 망막의 원공이나 망막의 여러 가지 열공이 발생한 뒤 유리체와 망막 사이의의 액체 성분이 열공을 통하여 신경 망막의 아래로 흘러 들어가면 망막이 박리된다.

갑자기 시야의 일부가 가려지거나 시야 전체가 어둡게 되어 보이지 않는다.
망막의 열공이 발생하기 전 뒤 유리체 박리가 먼저 일어나는 경우가 많다. 이때 시야 주위가 번개가 치듯 번쩍이거나 날파리가 날아다니는 것 같기도 한다.
출혈이 동반되면 눈앞이 먹물을 뿌린 듯 흐려지기도 하고 구름이 가린 것 같다고 표현하기도 한다.

망막을 재유착하기 위해서는 수술이 필요하다. 공막 돌융술이나 유리체 절제술을 시행한다. 두 가지 모두 시행할 때도 많다.
눈의 상태에 따라 수술을 여러 차례 하여야 하는 경우도 많다. 망막의 유착 반응을 일으키기 위하여 냉동 치료나 레이저 치료를 함께 또는 추가적으로 시행한다.
유리체 절제술 뒤에는 안내 가스 충전이나 실리콘 기름을 충전하는 경우가 많다. 이때 열공의 위치에 따라 수술 후에 특별한 자세를 하여야 할 때도 있다.

완전한 예방법은 없다. 고도 근시의 경우 망막 열공이 정시안보다 많이 발생하므로 근시가 심하면 외상을 조심하며, 시각에 이상을 느끼면 검사를 받는 것이 좋다.

망막 정맥 혈관이 막혀 망막에 출혈이 생기고, 시신경이 손상되며, 급격히 시력이 떨어지는 질환이다. 고혈압, 당뇨병, 심장 질환이 있는 환자에게 흔히 일어난다.

당뇨, 고혈압 등에 의하여 인접 동맥의 동맥 경화성 변화가 나타나 정맥의 분지가 눌리고 폐쇄되어 나타난다.

- 갑작스러운 시력 저하가 발생한다.
- 비문증 혹은 눈앞에 무엇인가 가리는 듯한 증상이 나타난다.
- 시야상 결손이 나타나 암점이 생길 수 있으며 대부분 한쪽에 나타난다.

원인 질환을 치료한다. 병변이 중심 시력을 나타내는 황반부를 침범하였을 때는 심각한 시력 소실과 영구적인 손상이 있을 수 있다. 그러나 그 밖에는 양호한 예후를 보이며, 막힌 혈관으로 인하여 신생 혈관이 형성되면 초자체 출혈도 발생하여 시력이 급격히 떨어지는 경우도 있다. 2차적으로 신생 혈관성 녹내장이 발생할 수 있다. 황반부 부종으로 3~6개월간 떨어진 시력이 돌아오지 않고, 레이저 치료의 적응증이 된다. 신생 혈관이 나타났을 경우에도 출혈이 있기 전 레이저 치료의 적응증이 된다. 3~6개월 간격으로 정기적인 검사를 한다.

- 특별한 예방법은 없다.
- 평소 고혈압이나 성인병에 대한 적극적인 관심과 치료가 발병을 줄일 수 있다.

통증 없이, 급격하고 심각한 시력 소실이 일어나는 질환이다. 보통 편측성으로 나타난다. 안과 영역에서 초응급에 속하는 질환으로, 즉각적인 처치가 요구되나 결과는 회의적이다. 발생 2시간 내에 혈류 공급을 회복시키려는 노력이 필요하다.

색전증, 혈전증, 동맥 경화증, 다른 전신 질환과 함께 나타나는 혈관염 등의 망막 동맥 분지 폐쇄증이 원인이다. 노인, 특히 고혈압이나 녹내장이 있는 경우에는 시력 감퇴가 그 원인이다.

통증 없이 갑작스럽게 심한 시력 저하가 나타난다. 합병증으로는 맥락막 신생 혈관, 녹내장 등이 있다.

전방 천자로 안압을 떨어뜨린다. 안구 마사지를 통하여 혈전이나 색전을 주변으로 옮긴다. 항응고제나 혈관 확장제를 사용하기도 하나 성과는 의심스럽다. 100% 산소로 망막의 생존을 유지하려는 시도가 있으나, 혈관 폐쇄가 2시간 이상 지속되면 시력 회복은 기대하기 어렵다.

망막의 정맥과, 나중에는 동맥까지 굵어지고 구불구불해져서, 시력을 잃게 되는 질환이다.

소아기와 청년기에 주로 나타난다.

시력을 잃는다. 혈관종이 소뇌 혹은 척수에 생기면 뇌압이 오르고, 정신 장애 경련을 일으킨다. 임상 증상과 안저 검사로 진단할 수 있다. 합병증으로 삼출성 망막 박리, 망막 출혈, 유리체 출혈, 속발성 녹내장이 나타나기도 한다.

망막 혈관류가 있는 부위에 전기 소작, 레이저광 응고술이나 냉동법을 시행한다.

드물게 나타나는 망막 혈관의 기형을 의미한다. 원인 불명의 병이 저절로 생기는 특발성과 선천성으로 나뉜다.

망막의 혈관이 넓어지고 휘어지는 특징을 보인다. 누수를 일으키는 수많은 혈관류를 만드는, 선천적인 국소적 망막 이상이 원인이다.

중심 시력이 떨어진다. 종류에 따라 10대에서, 한쪽 눈에만 증상을 보이는 가장 심각한 형태의 질병으로 나타나기도 한다. 나이가 들면서 기형 혈관의 출혈로, 이상 증상이 나타나는 경우도 있다. 코우츠병의 경우 어린이는 시력 저하, 사시, 백색 동공 등의 증상이 나타난다. 안저 검사, 형광 안저 촬영 검사, 초음파 검사, 컴퓨터 단층 촬영 검사로 진단한다. 저절로 낫기도 하나 드문 경우이다.

기형 혈관 부위에 광 응고술이나 냉동술을 시행하고, 망막 박리 등의 합병증에 대한 망막 수술을 시행한다.

면역 글로불린을 만들어 내는 형질 세포들이 악성 세포로 변하고, 단일 세포로 증식하여 혈액 내에서 이상 단백, 즉 단세포군 감마글로불린이 지나치게 증가하는 것이다.

1. 백혈병과 다양한 종류의 림프종
- 골수종
- 형질 세포종
- 림프 형질 세포 림프종
2. 특발성
이 중 일부는 몇 년간 백혈병이나 림프종으로 나타난다.
- 부정 유의성 단세포군 감마글로불린 장애
- 일차적 급성 백혈병 아밀로이드증

이상 단백이 지나치게 증가하여 지혈 장애가 나타난다. 이는 혈장 내의 이상 단백이 지혈 인자와 결합하여 그 기능을 억제하기 때문이다. 응고 인자와 복합체를 형성하기도 하고, 혈소판 표면에 결합하여 혈소판 기능을 억제할 수도 있다. 10% 정도는 출혈이 나타나는데 코피, 혈뇨, 자반증 같은 가벼운 출혈이 대부분이지만 간혹 치명적인 위장관 출혈이나 심한 출혈이 나타날 수도 있다.

혈장 분리 반출술은 출혈 환자에게서 이상 단백을 제거하여 시행한다. 종양의 크기와 이상 단백이 만들어지는 것을 줄이기 위해 세포 독성 화학 요법과 방사선 요법을 실시한다. 농축 항혈우병 인자제제와 고농도의 면역 글로불린은 Ⅷ 인자에 대한 억제 인자를 가진 환자에게 사용한다. 농축 Ⅷ 인자/폰 빌레브란트 인자제제 또는 동결 침전 제제는 혈중의 Ⅷ 인자와 VWF 항원의 활성도를 증가시키기 위해 주입하여 사용하며, 비장 절제술은 스튜어트 파워 인자가 후천적으로 결핍된 경우에 사용한다. 수술 후 출혈 방지를 위하여 대량 혈장 교환술을 사용한다.